2007'den Bugüne 92,259 Tavsiye, 28,210 Uzman ve 19,973 Bilimsel Makale
Site İçi Arama
Yeni Tavsiye Ekleyin!



Beyincik Sarkması, Beyincık Fıtığı veya Chiari Sendromunda Güncel Tedaviler
MAKALE #13236 © Yazan Prof.Dr.Kadir KOTİL | Yayın Eylül 2014 | 8,127 Okuyucu
Beyincik sarkması, beyincık fıtığı veya Chiari sendromunda GÜNCEL tedaviler

Beyincik sarkması, Beyincık fıtığı Arnold-CHİARİ tip 1 nedir? Sebebleri belirtileri tedavisi ve risk faktörleri nelerdir
Beyincik fıtığının tanımını yapar mısınız?

Chiari Malformasyonu (CM) 1891 yılında Hans Chiari tarafından beyinciğin bulunduğu arka kafatası boşluğunundaki yapılarıdan beyinciğin omurilik içine doğru kayması yada fıtıklaşması sonucu olarak tanımlanmış ve yayınlamıştır.

Beyincik bulunduğu kemik odasının ona dar gelmesi nedeniyle çıkabildiği ilk ANA BÜYÜK delikten veya aralıktan dışarı çıkmaya çalışması sonucu omuriliğide beraberinde sürüklemesi yada sıkıştırması yanında beyin omurilik suyunun omurilik bölgesinde dolaşımını bozması nedenyle omuriliğin içine sıvı bırakarak hastayı felç edebilen hatta en sonunda nefes durmasına kadar götürebilen yapısal yada kalıtsal bir hastalıktır. Felç riski neyse ki yüksek değildir.

Ne tür şikayetlerle doktora başvurmaktadırlar?

CM Tip 1’li hastalar Nöroloji ve Nöroşirurji polikliniklerine çok değişik şikâyetler ile başvurmaktadırlar. Bu şikayetler; en başta ense kökü ağrısı, baş ve boyun ağrısı, baş dönmesi, halsizlik, ekstremitelerde uyuşma, kulak çınlaması gibi non spesifik semptomlar olabileceği gibi trigeminal nevralji denen yüz ağrısı, işitme kaybı , glossofaringeal nevralji denen boğaz ağrısı ve otonomik sinir sistemi bulguları terleme horlama ve ellerde yanma gibi bazı hastalıklara spesifik semptomlarda olabilmekte ve yanlış tanı alabilmektedirler.

CM Tip 1’de semptom ve bulgular çok geniş bir spektrumda yer almaktadır. Olgularda asemptomatik veya non spesifik klinik bulgular olabilmekle birlikte, ilerleyici ve ciddi nörolojik defisitlerde görülebilmektedir. Olguların % 30’u asemptomatiktir. En sık görülen bulgu olan ağrı ense ekökünde ve boyun bölgesinde dermatomal olmayan tarzdadır. Valsalva manevrasıyla yanı ıkkınmakla artmakta, devamlı ve yanıcı tarzda, enseye, göğüse ve kollara yayılmaktadır. Baş dönmesi pozisyonel veya baş hareketiyle meydana gelmekte, çınlama ve kulakta dolgunluk eşlik etmektedir. Ilımlı işitme azlığı da görülebilmektedir. Göz arkasında ağrı, diplopi yada çift görme ışığa duyarlılık (fotofobi), bulanık görme oküler non spesifik klinik semptomlardır. Solunum ve uyku bozuklukları, özellikle infantlar da, CM ile ilişkili olabilmektedir.

Ilerleyen olgularda hastalar yere bastıklarını topuklarını ve parmaklarını hisedemezler, yada ellerini sicak cisimlere koyduklarında sicağı algılayamaz ve elleri yanarak yanık oluştururlar bu durum soğuk içinde geçerlidir.

Nasıl tanı veya teşhis konmaktadır?

CM’da kesin tanı kraniovertebral bileşke denen boyun bölgesinin MRI yada EAR ile konur. MRI’da serebellar herniasyon uzunluğu denen beyincik sarkmasının ne kadar olduğunu ölçülebilmekte ve siringomyeli denen omurilik içinde sıvı olup olmadığı eşlik edip etmediği görülebilmektedir. Kraniovertebral bileşke MRI’da 3 mm’ye kadar herniasyon fizyolojik kabul edilmektedir. Genellikle 5 mm’nin altındaki herniasyonların tamamı, 5-10 mm arasındaki herniasyonların ise % 30’u pek belirti vernezler. 12 mm ve üzerindeki herniasyonlar ise sıklıkla ciddi sorunlar yaratmaktadırlar.

Siringomyeli denen omurliğe su basması eşlik eden olgularda BOS akımını değerlendirmek için Cine MRI yapılabilmektedir. Eşlik eden kemik patolojilere yönelik ise direkt servikal grafi ve kraniovertebral bileşke tomografisi yapılabilir. CM’da spinal kord anomalilerinden en sık syringomyeli (% 40-75) eşlik etmektedir.

Omuriliğin sudan etkilenerek su tutması yada sirengomiyeli hastalığın iyileşmesini geciktriri yada engeller. En çok servikal bölgede görülmekte olup, beyin sapı ve torako-lomber bölge denen sırt ve bel bölgesi ne de yayılabilmektedir. Olguların boyun kafa bileşkesi denen Kranioservikal bölgede kemik anomalileri % 50 oranında görülebilir. Yapılan çalışmalarda posterior fossa dene nard kafa hacminde genel popülasyona göre azalma tespit edilmiştir. Boş sella, baziller invaginasyon denen omurun kafa içi deliğinden beyin içine göç etmesi, kafa tabanı düzleşmesi denen platibazi, 3. oksipital kondil kafatası anomalileri olarak CM’na eşlik edebilir.Bu hastalara mutlaka elektrofizyolojik çalışmalar yapılmalı ek veya gözden kaçan unsurlar ortya koymadan cerrahiye veya tedaviye geçilmemelidir, bu olgularda aynı anda ağızdan girilerek yapılan düzeltici ameliyatlarda buna eklenerek fıtık sahasına da vidalar ve plaklarla güçlendirme ameliyati yapılmaktadır.

Hangi hastalıkla karışmaktadır?

Hastalık ellerde sinir sıkışması, uyku apnesi sendromu, nöropati boyun fıtığı ve romatizma kanser dahil bir çok hastalıkla karışmaktadır.

Nasıl tedavi edilir?

Cerrah hastanın nörolojik muayene bulgularına gore tedavi kararı verir. Radyolojik bulgusundan ziyade bulgular önemlidir. Ama ilaç tedavisinin yeri yoktur. Cerrahi yöntemler tartışmalı olup olguya gore karar verilen bir hastalıktir, tüm yazarlarca kabul gören işlem foramen magnumun denen kafa tabanın en büyük deliği olan yapının hastaya gore özel olarak alınması yanı dekompresyonudur. Buradaki tartışmalı olan konuda kraniektominin büyük mü yoksa küçük mü yapılacağıdır. Klekamp ve arkadaşların yaptığı bir çalışmada, (dura ve araknoid açılmış ve duraplasti yapılmış) küçük kemik dekompresyonu yapılan hastalarda daha iyi sonuç alınmıştır Ama bu benim düşüncemle eş değerde değildir çünkü yetersiz yapıldığında yapılan duraplastinin işe yaramadığı bilinmektedir. Bu işlemin alanı hastaya gore yada foramen magnum denen deliğin çapı , önden basının varlığı, beyincik odasının alanı gibi faktörler etkiler
Dekompresyona ek olarak sıklıkla C1 ve daha az olarak da C2 laminektomi denen omurun arka yapısının çok az alınması eklenmektedir .

Bu işlemlerin yetersiz kaldığı olgularda ise posterior fossa durasının genişletilmesi işlemi yapılır. Amelyat esnasında yapılan testler omurlik zarının açılıp açılmayacağı hakkında biz cerrahlara bilgi verir

Bu işlemde 3 türlü yapılabilmektedir. Birincisinde duranın sadece dış yaprağı açılmakta iç yaprağı açılmamaktadır. İkincisinde ise duranın her 2 yaprağına müdahele yapılmakta ama araknoid denen zar açılmamaktadır ki bu teknik KOTİL tekniği olarak Dünya literatürüne sunulmuş, popular olmuştur. 3 seklinde ise omurilik zarı açılır solunumla bademciklerin hareket etmediği görülürse o zaman da araknoidi içi çalışma ve diseksiyon denen ayrıştırma yapılmaktadır.

Bu işlemlere serebellar tonsil rezeksiyonunu yada beyinciğin alt kuyruğunun kesilmesi veya koagülasyonunu eklenmesini öneren yazarlarda varsa da ben asla önermemekteyim sonuçları yüz güldürücü değildir. Sonuç olarak siringomyeli eşlik etsin veya etmesin CM tip 1’de kraniektominin olguya gore yapılmalı, duranın tam katlarının açılmasının sadece dış yaprağının açılmasından daha iyi sonuçları olduğunu, herhangi bir obstrüksiyon bulgusu yoksa araknoid membranın korunması gerektiğini, tonsiller rezeksiyonun ek katkı sağlamadığını, BOS sirkülasyonunun serviko oksipital bölgede bozuk olan hastalarda araknoidin geniş açılarak delklerin açılması yada eksplorasyonu ve bademciklerin gevşetilmesi olarak akılda kalmasını, tıkanmasının ek yarar sağlamadığını fakat anlamlı bir risk taşıdığını, siringomyeli için şant takılmasının tedavi için neler sağlayacağını iyice düşünmek gerektiğini vurgulamak isterim.

Hastada eğer hidrosefali varsa şant takılması eğer önden bası varsa ağız içinde dens rezeksiyonu dedğimiz kemiğin alınmaması durumunda hasta tedaviden fayda göremiyeceği gibi zarar hatta ölüm bile gelişebilir.

Bu konu ile ilgili daha detayli bilgi almak ve hastalık hakkında karar vermek için lütfen bu konu ile ilgili en detayli bilgiyi veren you tube deki sunumumu izleyebilrsiniz ama lütfen bu yazıdaki bilgilerle kendinize teşhis koymayın bir karara varmayın ve mutlaka bir beyin cerrahisi uzmanına ama bu konuda çok deneyimi olan uzman kişilere başvurmanızı öneririm

Bu hastalara söyleceğim en önemli konu ki altını çizerek söyluyorum:
Beyinciğin sarkması değil sizing ne şikayetinizin olduğu önemlidir.

PROF.DR. KADİR KOTİL
Yazan
Bu makaleden alıntı yapmak için alıntı yapılan yazıya aşağıdaki ibare eklenmelidir:
"Beyincik Sarkması, Beyincık Fıtığı veya Chiari Sendromunda Güncel Tedaviler" başlıklı makalenin tüm hakları yazarı Prof.Dr.Kadir KOTİL'e aittir ve makale, yazarı tarafından TavsiyeEdiyorum.com (http://www.tavsiyeediyorum.com) kütüphanesinde yayınlanmıştır.
Bu ibare eklenmek şartıyla, makaleden Fikir ve Sanat Eserleri Kanununa uygun kısa alıntılar yapılabilir, ancak Prof.Dr.Kadir KOTİL'in izni olmaksızın makalenin tamamı başka bir mecraya kopyalanamaz veya başka yerde yayınlanamaz.
     Beğenin    
Facebook'ta paylaş Twitter'da paylaş Linkin'de paylaş Pinterest'de paylaş Epostayla Paylaş
Yazan Uzman
Kadir KOTİL Fotoğraf
Prof.Dr.Kadir KOTİL
İstanbul
Doktor "Beyin ve Sinir Cerrahisi (Nöroşirurji)"
TavsiyeEdiyorum.com Üyesi57 kez tavsiye edildiİş Adresi Kayıtlı
Makale Kütüphanemizden
İlgili Makaleler Prof.Dr.Kadir KOTİL'in Makaleleri
► Chiari Sendromu-Beyincik Sarkması Prof.Dr.Hasan Çağlar UĞUR
► Crohn Hastalığı ve Güncel Tedaviler Prof.Dr.M.Hakan YÜCEYAR
► Beyincik Fıtığında Kapalı Ameliyat Prof.Dr.Kadir KOTİL
TavsiyeEdiyorum.com Bilimsel Makaleler Kütüphanemizdeki 19,973 uzman makalesi arasında 'Beyincik Sarkması, Beyincık Fıtığı veya Chiari Sendromunda Güncel Tedaviler' başlığıyla benzeşen toplam 45 makaleden bu yazıyla en ilgili görülenleri yukarıda listelenmiştir.
► Omurilik Tümörleri Eylül 2017
Sitemizde yer alan döküman ve yazılar uzman üyelerimiz tarafından hazırlanmış ve pek çoğu bilimsel düzeyde yapılmış çalışmalar olduğundan güvenilir mahiyette eserlerdir. Bununla birlikte TavsiyeEdiyorum.com sitesi ve çalışma sahipleri, yazıların içerdiği bilgilerin güvenilirliği veya güncelliği konusunda hukuki bir güvence vermezler. Sitemizde yayınlanan yazılar bilgi amaçlı kaleme alınmış ve profesyonellere yönelik olarak hazırlanmıştır. Site ziyaretçilerimizin o meslekle ilgili bir uzmanla görüşmeden, yazı içindeki bilgileri kendi başlarına kullanmamaları gerekmektedir. Yazıların telif hakkı tamamen yazarlarına aittir, eserler sahiplerinin muvaffakatı olmadan hiçbir suretle çoğaltılamaz, başka bir yerde kullanılamaz, kopyala yapıştır yöntemiyle başka mecralara aktarılamaz. Sitemizde yer alan herhangi bir yazı başkasına ait telif haklarını ihlal ediyor, intihal içeriyor veya yazarın mensubu bulunduğu mesleğin meslek için etik kurallarına aykırılıklar taşıyorsa, yazının kaldırılabilmesi için site yönetimimize bilgi verilmelidir.


14:12
Top